Русско-английский медицинский словарь - инсулинома

Инсулинома - опухоль В-клеток поджелудочной железы, секре-тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. Преобладающий возраст •До 20 лет практически не наблюдают •20-40 лет - 20% всех инсулином •40-60 лет - 40% •Старше 60 лет -40%. Патоморфология •Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см •80-90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями •10-15% инсулином - злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко) •Остальные случаи - гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса(в педиатрии - незидиобластоз) •В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа) •Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы. Патогенез •Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно-психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (норадреналин, глюкагон, корти-зол и гормон роста) •Повышение уровня норадреналина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии •В-Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С-пептида. Клиническая картина определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела. Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и С-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4). Ключ к диагностике- триада Уйппла: •Нервно-психические проявления при голодании •Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже •Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы. Специальные исследования •Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20-30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза - менее чем на 50% •Проба с L-лейцином: 1-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30-45 мин эффект оценивают, как при пробе с толбутамидом •Пробы с глюкозой, кальция глю-конатом, аргинином и кортизолом менее специфичны •Тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50% •Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли. Лечение •Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы) •Консервативное в неоперабельных случаях •Диазоксид по 100-150мг внутрь каждые 8ч •Октреотид 50-100 мкг п/к 2 р/сут •Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов. Осложнения в послеоперационном периоде •Панкреатит •Образование свищей •Перитонит или абсцесс. Прогноз •Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции •Послеоперационная летальность составляет 10% •При злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость - около 60%. См. также Гипогликемия, Аденоматоз полиэндокринный семейный МКБ •С25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы •D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы